Miastenia gravis: Registro de 190 casos en un centro único / Myasthenia gravis. Register of 190 cases in a single center

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos dirigidos contra proteínas post sinápticas de la unión neuromuscular. El objetivo de este estudio fue describir los aspectos clínicos, epidemiológicos y serológicos de pacientes con MG en un Hospital Público de la Ciudad de Buenos Aires. Se realizó un análisis retrospectivo sobre 190 enfermos con diagnóstico de MG. La edad media de inicio de la enfermedad fue de 38 años; 57 (30%) fueron MG de inicio tardío (inicio de síntomas > 50 años). La relación mujer/hombre fue 1.7/1. La enfermedad se inició más tempranamente en las mujeres que en los hombres, media 32 vs. 48 años (p < 0.0001). La MG familiar autoinmune representó el 3.2 % (6 casos). La forma más común de presentación fue con manifestaciones oculares puras (52%). El 12.1% (23/190) fue considerada MG ocular en el seguimiento. La MG asociada a timoma se presentó en 22 casos (11.6%). El 27.1% presentó otra enfermedad autoinmune asociada, siendo las tiroideas las más frecuentes. El 81.4% tuvo anticuerpos anti-receptores de acetilcolina (ACRA) positivos y 22.7% de los ACRA negativos fueron positivos para anticuerpos anti-tirosina quinasa musculo especifica (anti-MusK). La evolución clínica fue favorable, hallándose más de la mitad de los casos en remisión o manifestaciones mínimas en la última visita. La mayoría requirió inmunosupresión para control de la sintomatología, el 78% recibió corticoides y el 48% un inmunosupresor no esteroideo.

Myasthenia gravis (MG) is an antibody-mediated autoimmune disease of the neuromuscular junction. The aim of this study was to evaluate clinical, epidemiological and serological features of patients with MG in a Public Hospital of Buenos Aires City. A retrospective analysis of 190 patients diagnosed with MG was performed. The mean age of MG onset was 38 years, 30% had late-onset MG (onset age > 50 years). The female/male ratio was 1.7 / 1. Disease started earlier in women than in men, mean 32 vs. 48 years (p < 0.0001). Familial autoimmune MG represented 3.2% of the cases. Most of the patients initiated their disease with a pure ocular form (52%). 12.1% (23/190) were considered ocular MG at follow-up. Thymoma-associated MG represented 11.6% of cases. 27.1% had other associated autoimmune disease, thyroid disorders were the most frequent. 81.4% were anti-acetylcholine receptor antibody (AChR-ab) positive MG; 22.7% of AChR-ab negatives were positive for anti-muscle specific kinase (MusK) antibodies. Clinical outcome was relatively good; more than half of cases were in remission or minimal manifestations at the last visit. The majority of patients required immunosuppression to control the symptoms, 78% received corticosteroids and 48%, a non-steroidal immunosuppressant.

Rendimiento neuropsicológico en pacientes con miastenia gravis / Rendimiento neuropsicológico en pacientes con miastenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad crónica, autoinmune que afecta la transmisión neuromuscular. Se han comunicado hallazgos contradictorios acerca del deterioro cognitivo en dicha enfermedad. El objetivo del presente estudio fue investigar el patrón cognitivo de pacientes con miastenia gravis. Participaron 24 pacientes con miastenia gravis, anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (ACRA) positivos, y 24 controles. Pacientes: edad 43.9 ± 14.8, años de escolaridad 10.9 ± 3.3. Controles: edad 44.5 ± 15.4, años de escolaridad 11.5 ± 3.3. Se evaluaron las siguientes áreas: memoria verbal: (largo plazo almacenamiento, recuperación y recuerdo diferido) del test selectivo de memoria; atención: Paced Auditory Serial Addition Task (PASAT, 2 y 3 segundos); funciones ejecutivas (FE): analogías y secuencia números-letras. Se administró además el Inventario de Depresión de Beck II (IDB II). El 33.3% de los pacientes obtuvo un desempeño anómalo en dos o más test cognitivos. El 37.5% mostró deterioro en atención; 33.3% en memoria verbal; 29.2% en FE. Se encontraron diferencias significativas entre pacientes y controles en almacenamiento (p = 0.001); recuperación (p = 0.007); recuerdo diferido (p = 0.000); PASAT 3 (p = 0.009); PASAT 2 (p = 0.009); analogías (p = 0.003). Se encontró evidencia de depresión: leve en el 4.2 %; moderada en el 25% y grave en el 29.2%. El rendimiento neuropsicológico declina en los pacientes con miastenia gravis, encontrándose mayor alteración en la atención que en el resto de las áreas cognitivas.

Myasthenia gravis is a chronic autoimmune disease that affects the neuromuscular transmission. Controversial findings had been reported about cognitive impairment in this disease. The aim of this study was to investigate the cognitive pattern of patients with myasthenia gravis. There were enrolled 24 patients with myasthenia gravis, anti-acetylcholine receptor antibodies (ACRA) positive, and 24 healthy controls. Patients: age 43.9 ± 14.8, years of education 10.9 ± 3.3. Controls: age 44.5 ± 15.4, years of education 11.5 ± 3.3. The following areas were evaluated: verbal memory: (long-term storage, retrieval, delayed recall) of the Selective Remained Test; attention: Paced Auditory Serial Addition Task (PASAT 2 and 3 seconds); executive functions: analogies and numbers-letters sequence. Also, it was administered the Beck Depression Inventory II (BDI II). About 33.3% of patients obtained abnormal performance in two or more cognitive tests. 37.5% showed deterioration in attention; 33.3% in verbal memory; 29.2% in executive functions. Significant differences between patients and healthy controls were found in long-term storage (p = 0.001); retrieval (p = 0.007); delayed recall (p = 0.000); PASAT 3 (p = 0.009); PASAT 2 (p = 0.009) and analogies (p = 0.003). Evidence of depression was found: mild in 4.2% of patients; moderate in 25% and severe in 29.2%. Neuropsychological performance declines in patients with myasthenia gravis: attention was more affected than other cognitive areas.